Лечение острой печеночной недостаточности

Крах главной лаборатории: что происходит при отказе печени

Острая печеночная недостаточность — это не болезнь, а катастрофа. Печень, которая еще вчера обезвреживала токсины, синтезировала белки и регулировала обмен веществ, сегодня перестает работать. Кровь наполняется аммиаком и продуктами распада, которые отравляют мозг, почки отказывают, свертываемость нарушается, а организм буквально захлебывается собственными шлаками. Это состояние развивается за дни или даже часы у человека со здоровой до этого печенью. Летальность без трансплантации достигает 80%. Но шанс есть: печень обладает уникальной способностью к регенерации, если вовремя убрать повреждающий фактор и дать ей интенсивную поддержку.

Три сценария гибели гепатоцитов

В зависимости от механизма поражения выделяют три формы острой печеночной недостаточности, которые могут сочетаться:

• Эндогенная: прямое массивное разрушение клеток печени. Причины — вирусные гепатиты (особенно В), отравления грибами, лекарствами (парацетамол), токсинами. Печень гибнет изнутри.
• Экзогенная: печеночные клетки живы, но не получают крови. Тромбоз воротной вены, шок, сердечная недостаточность. Кровь, минуя печень, сбрасывается в общий кровоток вместе со всеми ядами.
• Смешанная: встречается чаще всего. Например, на фоне цирроза развивается инфекция, убивающая гепатоциты.

Откуда приходит беда: основные причины

Вирусные гепатиты постепенно уступают лидерство лекарственным поражениям, но оба механизма остаются главными убийцами печени. Основные причины острой печеночной недостаточности распределяются следующим образом:

• Лекарства и токсины: парацетамол (однократный прием 10–15 г), антибиотики, нестероидные противовоспалительные, противотуберкулезные препараты, противосудорожные, грибы (бледная поганка), БАДы с непроверенным составом.
• Вирусы: гепатиты В (часто с дельтой), А, Е (особенно опасен у беременных), реже — вирусы герпеса, Эпштейна–Барр, цитомегаловирус.
• Сосудистые катастрофы: тромбоз воротной или печеночных вен (синдром Бадда–Киари), ишемический гепатит при сепсисе, ожогах, кровопотере.
• Метаболические и аутоиммунные: острая жировая дистрофия печени беременных, HELLP-синдром, болезнь Вильсона, аутоиммунный гепатит.
• Неустановленные причины: до 20% случаев.

Симптомы: как организм кричит о помощи

Клиническая картина разворачивается стремительно и включает три обязательных признака, без которых диагноз острой печеночной недостаточности не ставится:

• Желтуха: кожа, склеры, слизистые становятся желтыми. Билирубин растет лавинообразно.
• Коагулопатия: нарушение свертываемости. МНО выше 1,5. Кровоточат десны, возникают носовые кровотечения, синяки от легких прикосновений.
• Энцефалопатия: от легкой заторможенности и сонливости до глубокой комы. Тормозятся речь и мышление, появляются «хлопающий» тремор, спутанность сознания, галлюцинации.

Дополнительные признаки: отеки и асцит, падение давления, тахикардия, тошнота, рвота, сладковатый «печеночный» запах изо рта, уменьшение печени в размерах — грозный признак, указывающий на массивный некроз.

Диагностика: подтвердить за час

При подозрении на острую печеночную недостаточность счет идет на минуты. Диагноз ставится на основании:

• Анамнеза: что ел, пил, принимал, болел ли гепатитами.
• Биохимии крови: АЛТ, АСТ, билирубин, МНО, креатинин, глюкоза, аммиак.
• Исключения хронического заболевания печени: УЗИ, история болезни.
• Поиска причины: серология на гепатиты, аутоантитела, церулоплазмин, токсикологический скрининг.

Прогностические шкалы помогают понять, восстановится ли печень или нужна трансплантация.

Интенсивная терапия: три фронта без права на ошибку

Лечение острой печеночной недостаточности проводится только в отделении реанимации и интенсивной терапии. Задача — выиграть время, чтобы печень успела регенерировать, или дождаться трансплантации.

Первое: убрать повреждающий фактор

• При отравлении парацетамолом: N-ацетилцистеин внутривенно. Препарат работает даже через 48 часов, восстанавливая запасы глутатиона в печени.
• При вирусных гепатитах: противовирусная терапия.
• При аутоиммунном гепатите: глюкокортикостероиды.
• При отравлении бледной поганкой: пенициллин G и силибинин.
• При герпес-вирусах: ацикловир.
• При ишемии: восстановление гемодинамики, коррекция шока.

Второе: борьба с осложнениями

Здесь разворачивается основная работа реаниматологов и IV-терапевтов.

• Отек мозга — главный убийца: при печеночной энцефалопатии 3–4 степени развивается фатальный отек. Строгий контроль внутричерепного давления, положение с поднятым головным концом, осмодиуретики (маннитол), гипервентиляция. Лактулоза и рифаксимин снижают уровень аммиака в крови.
• Гемодинамика: при острой печеночной недостаточности развивается гипердинамический шок — сосуды расширены, давление падает. IV-терапевты проводят сбалансированную инфузионную терапию, корригируют электролиты, вводят вазопрессоры под контролем центрального венозного давления и диуреза.
• Коагулопатия: свежезамороженная плазма — только при активном кровотечении или перед инвазивными процедурами. Рутинное введение плазмы не показано.
• Метаболический контроль: гипогликемия — частое осложнение. Постоянная инфузия глюкозы с контролем уровня каждые 2–4 часа. Коррекция калия, фосфатов, магния.
• Почки: острое повреждение почек развивается у половины пациентов. IV-терапевты титруют инфузию, избегая перегрузки жидкостью, при необходимости — продленная заместительная почечная терапия.
• Инфекции: сепсис — частая причина смерти. Антибиотики назначаются эмпирически при первых признаках инфекции или прогрессировании энцефалопатии.

Третье: экстракорпоральные методы — мост к трансплантации

Если печень не справляется, на помощь приходят аппараты, временно берущие на себя ее функции:

• Плазмаферез: удаление токсинов из плазмы с замещением свежезамороженной плазмой.
• MARS (молекулярная адсорбирующая рециркулирующая система): аппарат, очищающий кровь от билирубина и желчных кислот.
• Высокообъемный плазмаферез: удаление до 8–10 литров плазмы за сеанс — современный стандарт в ожидании трансплантации.

Эти методы не лечат печень, но дают ей время на восстановление и поддерживают жизнь пациента, пока не подойдет донорский орган.

Четвертое: трансплантация печени

Если регенерации не происходит, спасти жизнь может только пересадка печени. Показания определяются по прогностическим шкалам. Выживаемость после трансплантации при острой печеночной недостаточности достигает 80–90%.

Диета и нутритивная поддержка

Пациенты с острой печеночной недостаточностью находятся в состоянии гиперкатаболизма — организм сжигает собственные белки. Энтеральное питание через зонд начинается как можно раньше. Белок не ограничивается, как раньше: при энцефалопатии 1–2 степени назначается 1,2–1,5 г/кг белка, при 3–4 степени — временное снижение до 0,6–0,8 г/кг с добавлением аминокислот с разветвленной цепью.

Прогноз: время — печень

При своевременном лечении и устранении причины печень способна полностью восстановиться за 4–6 недель. Критерии благоприятного прогноза: молодой возраст, быстрый ответ на терапию, положительная динамика свертываемости и билирубина. При неблагоприятном прогнозе, глубокой коме, наличии цирроза без трансплантации летальность приближается к 100%.

Регенерация под контролем: когда печень получает шанс

В клинике «Здоровая система» в Москве пациенты с острой печеночной недостаточностью находятся под непрерывным наблюдением мультидисциплинарной команды. Анестезиологи-реаниматологи и IV-терапевты обеспечивают круглосуточный контроль жизненно важных показателей, своевременно корригируя водно-электролитные нарушения и метаболические сдвиги. При необходимости проводятся экстракорпоральные методы детоксикации, а решение о трансплантации принимается совместно с федеральными центрами, имеющими соответствующий опыт и ресурсы. Такой подход позволяет максимально использовать потенциал регенерации печени и дать пациенту наилучший шанс на выздоровление.